resumen: Algunos pacientes diagnosticados con demencia frontotemporal conductualmente variable (bv-FTD) pueden experimentar una fuga de líquido cefalorraquídeo que hace que el cerebro se hunda.
Fuente: Centro médico Cedars Sinai
Un nuevo estudio de Cedars-Sinai sugiere que algunos pacientes diagnosticados con demencia frontotemporal conductualmente variable (bvFTD, por sus siglas en inglés), una afección incurable que les niega a los pacientes la capacidad de controlar su comportamiento y hacer frente a la vida diaria, pueden experimentar una fuga de líquido mieloide, que a menudo es tratable .
Los investigadores dicen que estos hallazgos han sido publicados en la revista revisada por pares Enfermedad de Alzheimer y demencia: investigación traslacional e intervenciones clínicaspuede señalar el camino al tratamiento.
“Muchos de estos pacientes experimentan cambios cognitivos, conductuales y de personalidad tan graves que son arrestados o internados en hogares de ancianos”, dijo Wouter Schievink, MD, director del programa de neurocirugía y cirugía microvascular y profesor de neurocirugía en Cedars-Sinai.
«Si tienen demencia frontotemporal de comportamiento variable con una causa desconocida, no hay tratamiento disponible. Pero nuestro estudio muestra que los pacientes con fugas de LCR pueden tratarse si podemos encontrar la fuente de la fuga».
El líquido cefalorraquídeo circula dentro y alrededor del cerebro y la médula espinal para ayudar a protegerlos de lesiones. Cuando este líquido se filtra en el cuerpo, el cerebro puede colgarse y causar síntomas de demencia. Muchos pacientes con flacidez del cerebro, que se puede detectar en una resonancia magnética, no se diagnostican, dijo Schievink, y aconsejó a los médicos que examinen por segunda vez a los pacientes con síntomas reveladores.
«El radiólogo, el neurocirujano o el neurólogo deben revisar la resonancia magnética del paciente nuevamente para asegurarse de que no haya evidencia de flacidez cerebral», dijo Chevink.
Los médicos también pueden preguntar sobre antecedentes de dolores de cabeza intensos que mejoran cuando el paciente se acuesta, somnolencia extrema incluso después de una noche de sueño adecuada y si el paciente ha sido diagnosticado con malformación cerebral de Chiari, una afección en la que el tejido cerebral se extiende hacia la columna vertebral. Canal. Chevink dijo que la flacidez del cerebro a menudo se confunde con la malformación de Chiari.
Incluso cuando se detecta la flacidez del cerebro, puede ser difícil determinar el origen de la fuga de LCR. Cuando el líquido se filtra a través de un desgarro o un quiste en la membrana circundante, es visible en una tomografía computarizada de la médula espinal con la ayuda de un medio de contraste.
Schievink y su equipo descubrieron recientemente una causa adicional de una fuga de LCR: una fístula venosa de LCR. En estos casos, el líquido se filtra hacia la vena, lo que dificulta la visualización en una tomografía computarizada espinal de rutina. Para detectar estas fugas, los técnicos deben usar tomografías computarizadas especializadas y observar el medio de contraste en movimiento a medida que fluye a través del líquido cefalorraquídeo.
En este estudio, los investigadores utilizaron esta técnica de imágenes en 21 pacientes con flacidez del cerebro y síntomas de DFTvc, y detectaron fístulas venoso-venosas de LCR en nueve de estos pacientes. A los nueve pacientes se les cerraron quirúrgicamente las fístulas, y la flacidez cerebral y los síntomas asociados se revirtieron por completo.
dijo Keith L. Black, MD, jefe de neurocirugía y presidente de Roth and Lawrence Harvey en neurología en Cedars-Sinai.
«Tales imágenes especializadas no están ampliamente disponibles, y este estudio sugiere la necesidad de más investigación para mejorar las tasas de detección y tratamiento para los pacientes».
Los 12 participantes restantes del estudio, cuya fuga no se pudo determinar, fueron tratados con terapias fuera del objetivo diseñadas para reducir la flacidez del cerebro, como sistemas implantables para infundir el líquido cefalorraquídeo del paciente. Sin embargo, solo tres de estos pacientes experimentaron alivio de sus síntomas.
«Es necesario realizar esfuerzos significativos para mejorar la tasa de detección de fugas de LCR en estos pacientes», dijo Schievink.
«Hemos desarrollado terapias no dirigidas para pacientes en los que no se puede detectar una fuga, pero como mostró nuestro estudio, estas terapias son mucho menos efectivas que la corrección quirúrgica dirigida de la fuga».
Acerca de esta investigación noticias de demencia
autor: oficina de prensa
Fuente: Centro médico Cedars Sinai
Contacto: Oficina de Prensa – Centro Médico Cedars Sinai
fotografía: La imagen es de dominio público.
Búsqueda original: acceso abierto.
«Vulnerabilidad reversible a la variante conductual del síndrome del cerebro flácido frontotemporal: desafíos y oportunidadesEscrito por Wouter I. Schievink et al. Enfermedad de Alzheimer y demencia: investigación traslacional e intervenciones clínicas
Resumen
Vulnerabilidad reversible a la variante conductual del síndrome del cerebro flácido frontotemporal: desafíos y oportunidades
una introducción
Debido a la pérdida de la flotabilidad del cerebro, las fugas espontáneas de líquido cefalorraquídeo (LCR) causan dolores de cabeza ortostáticos, pero también pueden causar síntomas indistinguibles de la demencia frontotemporal variable del comportamiento (bvFTD) debido a la flacidez severa del cerebro (incluidos los lóbulos frontal y temporal). Cerebro como se visualiza por resonancia magnética. Sin embargo, la detección de fugas de LCR puede requerir técnicas especializadas de imagen de la columna, como la mielografía por sustracción digital (DSM).
Métodos
Realizamos DSM en decúbito lateral bajo anestesia general en 21 pacientes consecutivos con síndrome de cerebro flácido en demencia frontotemporal (4 mujeres, 17 hombres; edad media 56,2 años). [range: 31–70 years]).
resultados
Se encontró que nueve pacientes (42,8 %) tenían una fístula venosa de LCR, un tipo de fuga de líquido cefalorraquídeo descubierto recientemente que no se puede detectar en imágenes espinales convencionales. Los nueve pacientes se sometieron a la ligadura quirúrgica de la fístula. Los nueve pacientes obtuvieron una resolución completa o casi completa y sostenida de los síntomas de la DFTvc, acompañada de una reversión de la flacidez cerebral, pero solo en tres (25,0%) de los doce pacientes no se detectó una fístula de LCR (s = 0,0011), y los tratados con terapias no diana.
Debate
Las preocupaciones sobre la fuga de líquido cefalorraquídeo en pacientes con FTSE no deben ignorarse, incluso cuando las imágenes convencionales de la columna vertebral son normales. Sin embargo, incluso con esta imagen especializada, la fuente de pérdida de LCR sigue siendo esquiva en más de la mitad de los pacientes.
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